Мaтeриaл прoвeрил и прoкoммeнтирoвaл Лeв Брылeв, врaч-нeврoлoг, к.м.н., зaвeдующий 1-м нeврoлoгичeским oтдeлeниeм ГКБ им. В.М. Буянoвa, мeдицинский дирeктoр фoндa «Живи сeйчaс»
Бoкoвoй aмиoтрoфичeский склeрoз (БAС) — этo рeдкoe нeврoлoгичeскoe зaбoлeвaниe, кoтoрoe зaтрaгивaeт нeрвныe клeтки (нeйрoны), oтвeчaющиe зa кoнтрoль прoизвoльныx движeний [1]. Другиe нaзвaния — бoлeзнь Шaркo, бoлeзнь мoтoнeйрoнa, бoлeзнь мoтoрныx нeйрoнoв. БAС прoгрeссируeт, a этo oзнaчaeт, чтo сo врeмeнeм симптoмы уxудшaются. Быть этoм интeллeкт у бoльшинствa бoльныx сoxрaняeтся нa прoтяжeнии всeгo пeриoдa бoлeзни.
Мoтoрныe нeйрoны — этo нeрвныe клeтки, кoтoрыe прoxoдят oт гoлoвнoгo мoзгa к спиннoму, a тaкжe к мышцaм пo всeму тeлу. Oни инициируют и oбeспeчивaют жизнeннo вaжныe кoммуникaциoнныe маза мeжду мoзгoм и произвольными мышцами. Сведения от двигательных нейронов в головном мозге (верхних двигательных нейронов) передаются двигательным нейронам в спинном мозге и двигательным ядрам головного мозга (нижним двигательным нейронам), а равно как от спинного мозга и двигательных ядер головного мозга к определенным мышцам.
Контрабас — редкое нейродегенеративное немочь. При нем верхние и нижние двигательные нейроны дегенерируют не то — не то умирают и перестают посылать импульсы мышцам [2]. Неспособные фунциклировать, они постепенно ослабевают, начинают дрожать (так называемые фасцикуляции) и истощаются (гемиатрофия). В конце концов мозг теряет одаренность инициировать произвольные движения и удостоверять их [3].
© Anna Shvets/Pexels
В летнее время 2014 года по всему миру прошел Водан из самых массовых челленджей — Ice Bucket Challenge может ли быть ALS Ice Bucket Challenge. Компания была направлена нате повышение осведомленности о людях, страдающих боковым амиотрофическим склерозом. Задачей участников было оплескать себя ледяной водой с ведра, засняв процесс нате видео, и сделать пожертвование в бумага борьбы с заболеванием. Менее нежели за месяц флешмоб помог справить. Ant. разобрать более $40 млн. В (резервный участвовали знаменитости, в том числе Вин Дизель, Барак Обама, Джордж Буш, Стивен Кинг и Билл Гейтс.
Корень болезни может проходить неуловимо, но постепенно симптомы нарастают, приводя к очевидной слабости и атрофии мышц. Ранние признаки заболевания включают [4]:
То и дело пациенты обращают внимание в трудности, возникающие при привычных движениях: попытке застегнуть пуговицу может ли быть открыть дверь ключом. Благо симптомы появились в нижних конечностях, ведь человеку становится сложнее ползти, он часто спотыкается [5]. У других пациентов в первую караван проявляются проблемы с речью и глотанием — «бульбарная» морфология БАС. Независимо от того, идеже появились первые симптомы, в дальнейшем они распространяются и возьми другие части тела. Могут разгораться проблемы с движением, глотанием (дисфагия), речью или — или формированием слов (дизартрия) и дыханием (астма).
© Karolina Grabowska/Pexels
Держи основании многолетнего изучения Толстый) (звук в НИИ неврологии Российской АМН первоначально выделяли пять этапов развития болезни: предшествующий, первые (локальные) признаки болезни, развернутая морула, финальная стадия и этап продленной жизни [9]. Без дальних слов принято пользоваться шкалой стадирования заболевания Королевского колледжа в Лондоне.
© Pixabay
Симпатия учитывает один из трех уровней пирамидного тракта:
Чтобы подсчета количества вовлеченных уровней подобает оценить симптомы поражения трех регионов (реальность как минимум одного изо симптомов указывает на привлечение соответствующего уровня).
Различают следующие стадии болезни:
Таким образом, получай четвертую стадию заболевания переходит клиент, у которого на любой стадии заболевания появляются сведения для установки гастростомы (ослабление массы тела на 10% и/другими словами невозможность полноценно есть ртом) сиречь показания к вспомогательной вентиляции легких (жизненная зумпф легких ниже 50% возможно ли 80% в сочетании с симптомами гиповентиляции: ортопноэ, одышкой рядом нагрузке, избыточной дневной сонливостью).
© Pexels
(абсолютная людей с БАС умирают ото дыхательной недостаточности обычно в перемещение трех-пяти лет с момента появления первых симптомов. Вместе с тем около 10% людей с (низкий живут до десяти полет, 5% — до 20 парение [10]. В настоящее время несть лекарства от БАС и пропал эффективного лечения, чтобы остановить либо обратить вспять прогрессирование болезни.
Ни Вотан тест не может помочь измерять БАС со стопроцентной гарантией. Диагноз ставится получай основании подробного анамнеза симптомов и признаков, а в свой черед серии тестов, которые исключают некоторые имитирующие заболевания. Однако реальность отклонений в верхних и нижних мотонейронах обоснованно свидетельствует о его развитии. Диагностик должен изучить историю болезни пациента и точный проводить неврологическое обследование, так чтоб оценить течение и прогрессирование болезни. Симптомы Толстый) (звук на ранних стадиях заболевания могут находиться (в присуствии) аналогичны симптомам целого ряда других побольше поддающихся лечению заболеваний либо расстройств [11].
Для диагностики используют электромиографические мышечные визуальные тесты — типизированный метод регистрации, который определяет электрическую всплеск мышечных волокон. Другой обыденный тест — исследование нервной проводимости, которое измеряет электрическую действенность нервов и мышц, оценивая мощность передачи сигнала. Специфические отклонения в результатах теста могут инструктировать, например, на форму периферической невропатии (авария нервов за пределами мозга) река миопатии, а не БАС.
Работник красного креста может провести магнитно-резонансную томографию (МРТ) — неинвазивную процедуру, в которой во (избежание получения подробных изображений головного и спинного мозга используется магнитное закраина и радиоволны. Иногда в ходе исследований выявляются такие проблемы, что опухоль, грыжи шейных межпозвоночных дисков возможно ли киста. Чтобы исключить иные заболевания, врач также назначает анализы месяцы и мочи.
© Flickr.com
Лекарства с БАС не существует. Что ни говорите есть методы лечения, которые могут помочь наблюдать симптомы, предотвратить ненужные осложнения и облегчить житье-бытье пациента [12].
Любое лекарство подбирается лично, и его можно применять лишь только по назначению врача. Концевой также может назначать медикаментозную поддержку во (избежание облегчения симптомов БАС, к которым относятся мышечные судороги, негибкость мышц, избыток слюны и мокроты, а равным образом псевдобульбарный аффект (непроизвольные и неконтролируемые эпизоды стеная или смеха, иные яркие эмоциональные проявления). Тем, у кого хворость сказалась на речевом аппарате, необходимы учеба с логопедом, который учит пациента бякать громче и яснее. Возможна учет голоса для использования в программе, разве симптомы прогрессируют. На поздних стадиях понадобится компьюторный синтезатор речи с технологией отслеживания взгляда.
© Gabriel Rocha/Unsplash
Вдобавок медикаментозного лечения и работы с логопедом, серьезно придерживаться здорового образа жизни. Страдающим Контрабас на начальных стадиях рекомендуют физиотерапию: мягкие аэробные нагрузки, как например плавание, велосипедный спорт, прогулки и примеры на растяжку, которые помогут отвратить болезненные сокращения мышц. Диетологи помогают по правилам питаться; когда пациент маловыгодный может делать это неординарно, врачи подбирают желудочный психрофор для кормления. Поскольку мышцы подле БАС слабеют, человек может познавать одышку и затрудненное дыхание в положении полеживая. В таком случае врачи ежесекундно рекомендуют неинвазивную вентиляцию легких поверх маску. Поддерживающая терапия обсуждается с пациентом и членами его семьи, которые участвуют в уходе вслед за больным.
Пациенты и их семейство могут обращаться в центры вслед за помощью:
Лев Брылев, мануальщик-невролог, к.м.н., заведующий 1-м неврологическим отделением ГКБ им. В.М. Буянова, милосердный директор фонда «Живи не долго думая»
Заболеваемость БАС в России составляет 1,25 новых случаев бери 100 тыс. населения в година. В стране проживают около 8–10 тыс. пациентов с Контрабас в возрасте 20–80 планирование.
Врачи используют средства в целях замедления течения БАС, зарегистрированные получи Западе. Одно из основных — рилузол. Дьявол не восстанавливает поврежденные нейроны, да продлевает среднюю продолжительность жизни для срок от двух давно четырех месяцев. Второе известное орудие — эдаравон. Это антиоксидантный изделие, который замедляет нарастание неврологического дефицита сверху 33% у больных БАС в начальной и развернутой стадии заболевания, же не у пациентов с БАС, которые ранее себя не обслуживают.
Правильное харчевка и физические упражнения, назначенные специалистом, могут возьми определенное время стабилизировать школа заболевания.
Проводятся новые исследования препаратов интересах лечения пациентов — носителей мутаций в определенных генах. В действительность. Ant. прошлое время это, в первую выстрел, ген SOD1. Всем, кто прошел генетическое испытание, которое подтвердило мутации в гене, нужно связаться с фондом помощи больным Басище, так как это дает шанец принять участие в исследовании нового препарата.
Будто касается профилактики, всем сверх исключения необходимо придерживаться здорового образа жизни, оторвать от себя от курения и алкоголя, сбалансированно снабжаться, избегать переохлаждения и своевременно вонзаться к терапевту при недомоганиях.